hiperbilirubin pada anak

Nama : Ajirnii Qalibun

Tingkat II NON REGULER II

Hiperbilirubin Pada Anak

a.       Pengertian

Ikterus fisiologik adalah ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang tidak mempunyai dasar patologis, kadarnya tidak melewati kadar yang membahayakan atau mempunyai potensi menjadi “kernikterus” dan tidak menyebabkan suatu morbiditas pada bayi.

Ikterus patologik adalah ikterus yang mempunyai dasar patologis atau kadar bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut hiperbilirubin.

b.      Metabolism Bilirubin

Bilirubin merupakan produk yang bersifat toksik, dan harus dikeluarkan oleh tubuh. Sebagian besar bilirubintersebut berasal dari degredasi hemoglobin dan sebagian lagi dari hem bebas atau eritropoesis  yang tidak efektif. Pembentukan bilirubin tadi dimulai dengan proses oksidasi yang menghasilkan biliverdin serta beberapa zat lain. Biliverdin inilah yang mengalami reduksi dan menjadi bilirubin bebas atau bilirubin IX alfa. Zat ini sulit larut dalam air tetapi larut dalam lemak, karenanya mempunyai sifat lipofilik yang sulit dieksresi dan mudah melalui membrane biologic seperti plasenta dan sawar darah otak. Bilirubin bebas tersebut kemudian bersenyawa dengan albumin dan dibawa ke hepar. Didalam  hepar terjadi mekanisme ambilan, sehingga bilirubin terikat oleh reseptor membrane sel hati dan masuk kedalam sel hati. Segera setelah ada di sel hati, terjadi persenyawaan dengan ligandin (protein-Y) protein Z dan glutation hati lain yang membawanya ke reticulum endoplasma hati, tempat terjadinya proses konjugasi.

Prosedur ini timbul berkat adanya enzim glukotonil tranferase yang menghasilkan bentuk bilirubin indirek, jenis bilirubin ini dapat larut dalam air dan pada kadar tertentu dapat dieksresikan melalui ginjal. Sebagian besar bilirubin yang terkonjugasi ini dieksresi melalui duktus hepatikus kedalam saluran percernaan dan selanjutnya menjadi urobilinogen dan keluar dengan tinja sebagai sterkobilin. Dalam usus sebagian diabsorbsi kembali oleh mukosa usus dan terbentuklah proses absorbs enterohepatik.

Sebagian besar neonates mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada hari-hari pertama kehidupan. Hal ini terjadi karena terdapatnya proses fisiologik tertentu pada neonatus.proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit neonatus , masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum matangnya fungsi hepar.peninggian kadar bilirubin ini terjadi di hari ke 2-3 dan mencapai puncaknya pada hari ke 5-7, kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10-14 kadar bilirubin pun biasanya tidak melebihi 10mg/dl pada bayi cukup bulan dan kurang dari 12mg/dl pada bayi kurang bulan. Pada keadaan ini peninggian bilirubin masih dianggap normal dan karenanya disebut ikterus fisiologik.

Masalah akan timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau konjugasi hati menurun sehingga kumulasi didalam darah. Peningkatan kadar bilirubin yang berlebihan dapat menimbulkan kerusakan sel tubuh t3, missal kerusakan sel otak yang akan mengakibatkan gejala sisa dihari kemudian.

c.       Etiologi

Penyebab ikterus pada BBL dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan oleh beberapa factor :

1.       Produksi yang berlebihan

Hal ini melebihi kemampuannya bayi untuk mengeluarkannya, missal pada hemolisis yang meningkat pada imkompabilitas darah Rh, ABO, golongan darah lain, defisiensi enzim G-6-PADA, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.

2.       Gangguan proses “uptake” dan konjugasi hepar

Gangguan ini dapat disebabkan oleh immturitas hepar, kurangnya substrat untuk konjugasi bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil tranferase (sindrom Criggler-Najjar) penyebab lain atau defisiensi protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam “uptake” bilirubin ke sel hepar.

3.        Gangguan transportasi

Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, dan sulfaforazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapat bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.

4.       Gangguan dalam eksresi

Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi/kerusakan hepar oleh penyebab lain.

d.      Patofisiologi

Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan bebab Bilirubin pada streplucocus hepar yang terlalu berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia, memendeknya umur eritrosit janin/bayi, meningkatnya bilirubin dari sumber lain, atau terdapatnya peningkatan sirkulasi enterohepatik. Gangguan ambilan Bilirubin plasma terjadi apabila kadar protein-Z dan protein-Y terikat oleh anion lain, misalnya pada bayi dengan asidosis atau dengan anoksia/hipoksia, ditentukan gangguan konjugasi hepar (defisiensi enzim glukuronii transferase) atau bayi menderita gangguan eksresi, misalnya penderita hepatitis neonatal atau sumbatan saluran empedu intra/ekstra hepatica.

Pada derajat tertentu, Bilirubin akan bersifat toksik dan merusakan jaringan otak. Toksisitas ini terutama ditemukan pada Bilirubin indirek. Sifat indirek ini yang memungkinkan efek patologik pada sel otak apabila Bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak, ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya kadar Bilirubin tetapi tergantung pula pada keadaan neonatus sendiri. Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar darah otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas. Berat lahir rendah, hipoksia, hiperkarbia, hipoglikemia dan kelainan susunan saraf pusat yang terkena trauma atau infeksi.

e.      Tandan dan Gejala

·         Kulit tampak berwarna kuning terang hingga jingga(pada bayi dengan Bilirubin indirek)

·         Anemia

·         Petekje

·         Perbesaran lien dan hepar

·         Perdarahan tertutup

·         Gangguan nafas

·         Gangguan sirkulasi

·         Gangguan saraf

f.        Penatalaksaan

Tujuan utama adalah untuk mengendalikan agar kadar Bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat menimbulkan kernikterus/ensefalopati biliaris, serta mengobati penyebab langsung ikterus. Konjugasi bilirubin dapat lebih cepat berlangsung ini dapat dilakukan dengan merangsang terbentuknya glukoronil transferase dengan pemberian obat seperti luminal atau agar. Pemberian substrat yang dapat menghambat metabolism Bilirubin(plasma atau albumin), mengurangi sirkulasi enterohepatik(pemberian kolesteramin), terapi atau sinar atau transfuse hikan, merupakan tindakan yang juga dapat mengendalikan kenaikan kadar Bilirubin. Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila ditemukan efek samping terapi sinar, antara lain enteritis, hipertermia, dehidrasi, kelainann kulit(ruam gigtan kuku), gangguan minum letargi dan iritabilitas. Efek samping bersifat sementara dan kadang-kadanga penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan yang menyertainya diperbaiki.

g.       Prognosis

Hiperbilirubin baru akan berpengaruh bentuk apabila Bilirubin indirek telah melalui sawar otak, penderita mungkin menderita kernikterus atau ensefalopati biliaris, gejala ensefalopati pada neonatus mungkin sangat ringan dan hanya memperlihatkan gangguan minum, letargi dan hipotonia, selanjutnya bayi mungkin kejang, spastic dan ditemukan opistotonis. Pada stadium mungkin didapatkan adanya atitosis, gangguan pendengaran atau retardasi mental dihari  kemudian.